Caso Clínico, edición Octubre 2012

Mastitis Granulomatosas Idiopática: Una enfermedad benigna, con características clínicas y radiológicas de malignidad.”

La Mastitis Granulomatosa Idiopática (MGI) es una enfermedad descrita por primera vez en el año de 1972, cuya etiología es desconocida, con una duración impredecible y para la cual no contamos con un consenso para su óptimo tratamiento. Su presentación clínica es variable, asemejando con frecuencia infección o malignidad, manifestándose con mayor frecuencia como tumoración, seguido por úlcera y fístula crónica. El diagnóstico se realiza por sus características histopatológicas y descartando otras causas de lesiones granulomatosas en las mamas. En este trabajo se reporta un caso, aunque se han presentado tres en la Clínica de Mama del Hospital General de Soledad.

Caso:

Femenino de 55 años. Acude por cuadro de un año de evolución con fístula recidivante periareolar derecha de un año y medio de evolución, además desde hace seis meses se palpa nódulo retroareolar de mama izquierda de 1 cm de diámetro sin crecimiento. Se realizó US y mastografía reportándolo como quiste complejo BIRADS 4, se toma biopsia percutánea reportándose mastitis granulomatosa idiopática más mastitis aguda. Se inicia tratamiento con 10 días de antibiótico, con respuesta parcial en la mama ulcerada, se continúa con prednisona a 1 mg/kg/día respondiendo satisfactoriamente. Actualmente se encuentra sin esteroide y sin datos de recaída.

Discusión:

La mastitis granulomatosa idiopática tiene una incidencia aún desconocida, sin embargo, tiene una predilección mayor por las mujeres de origen asiático o hispanas, presentándose con mayor frecuencia en mujeres de entre 30 y 40 años, sin embargo, se han reportado casos en los extremos de la vida (desde los 11 hasta los 80 años de edad). Los mecanismos de origen que se han propuesto han sido muchos, entre ellos se incluyen: reacciones bioquímicas asociadas con los anticonceptivos orales, fenómenos autoinmunes, infecciones por agentes patógenos aún no identificados y respuesta inmune localizada a la extravasación de secreción de los lóbulos. Otras condiciones como el embarazo, la lactancia, trauma, hiperprolactinemia con galactorresa y deficiencia de alfa-1-antitripsina, han sido asociados como factores que incrementan el riesgo de la MGI, sin embargo, ninguno de los anteriores ha podido ser demostrado. Clínicamente se presenta principalmente como una masa unilateral de consistencia firme, mal definida, dolorosa y generalmente unilateral. Otras formas de presentación aunque menos frecuentes son la inversión del pezón, fístula o absceso y linfadenopatía. Al momento del estudio radiológico se observa por mastografía una densidad asimétrica o una masa mal definida; mientras que en el ultrasonido se demuestra lesión hipoecoica, irregular o áreas con ecogenicidades mixtas y deformidad del parénquima. La resonancia magnética tal vez sea la mejor modalidad radiológica, sin embargo, la experiencia en esta patología es muy limitada y no nos ha permitido diferenciar francamente entre un proceso granulomatoso y otras enfermedades. El diagnóstico final se realiza mediante el estudio histopatológico identificando granulomas que afectan estructuras lobulares de la glándula, lo que se caracteriza por la presencia de linfocitos, células plasmáticas, células epitelioides y células gigantes multinucleadas tipo Langhans y tipo cuerpo extraño, acompañados, en ocasiones, por microabscesos. Se deberá cultivar el tejido con el fin de descartar infecciones bacterianas, microbacterias (principalmente tuberculosis) e infeciones por hongos. Finalmente se deberán excluir otras causas de mastitis granulomatosas tales como la enfermedad de Wegener, Arteritis de la células gigantes, reacción a cuerpo extraño, sarcoidosis y diabetes mellitus. En cuanto al tratamiento, no se ha logrado establecer la mejor modalidad. Algunos estudios reportan el manejo expectante por semanas o meses con una resolución espontánea hasta del 50%. Otros autores describen el manejo médico con esteroides, metotrexate y otros inmunosupresores y lo combinan de acuerdo a la respuesta, con drenaje, exéresis de las lesiones o incluso hasta la mastectomía. Hasta la fecha no se ha determinado el tiempo de tratamiento, ni la superioridad en alguno de ellos. Las complicaciones mas frecuentes de la MGI son la formación de abscesos o fístulas mamarias y la tendencia a la recidiva, la cual se ha reportado desde un 16% hasta un 50%.

Conclusiones:

La mastitis granulomatosa idiopática al ser una enfermedad poco frecuente, no se ha logrado establecer protocolos de estudio y manejo adecuados. Hacen falta estudios prospectivos para clasificar a las pacientes y determinar cuál es el mejor tratamiento para cada una de ellas, logrando identificar cual es candidata a manejo expectante, médico o quirúrgico de acuerdo a sus características clínico-radiológicas.

Dra. Guadalupe Delgado De Alba.
Responsable de Clínica de Mama.
Cirujana General y Maestría en Patología de Mama.

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